Данный обзор призван обозначить основные современные особенности диагностики, профилактики и лечения клапанных пороков, формирующихся в рамках хронической ревматической болезни сердца и инволюционно-дегенеративного поражения клапанов.

В конце 70-х годов ХХ века в развитых странах произошло снижение числа случаев ревматической лихорадки, с чем связывали уменьшение количества ревматических пороков. Однако, в 80-х годах в Европе и США было несколько вспышек ревматической лихорадки, следствием этого стал рост числа заболеваний, вызываемых стрептококком группы А. Среди наблюдаемых нами пациентов, перенёсших операцию протезирования клапанов, ревматические пороки были диагностированы у 95,5% - после изолированного митрального, у 72,7% - после аортального, 91,1% после митрально-аортального и в 100% случаев митрально-трёхстворчатого и трехклапанного протезирования.

Считается, что в наши дни тяжесть ревматического кардита в связи с патоморфозом заболевания несколько уменьшилась, он протекает без признаков сердечной недостаточности, редко развиваются серозиты, преобладает умеренная и минимальная степень активности процесса. Отмечено, что снизилась диагностическая ценность кожных проявлений ревматической лихорадки и ее лабораторных критериев, существенно улучшился прогноз для таких больных.

Для максимально ранней диагностики необходимо помнить, что симптоматика ревматической лихорадки не является строго специфичной для этого заболевания. Даже так называемые большие критерии Джонса 1992 г. (кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки) могут иметь сходную клиническую картину с состояниями, возникающими при других нозологиях. При этом только ревматический кардит служит причиной хронического инвалидизирующего страдания и входит в состав больших критериев Джонса во всех пересмотрах с 1944 года. Важной особенностью вальвулита при первой атаке острой ревматической лихорадки является положительная динамика на фоне активной антиревматической терапии.

В наши дни немного изменилась структура пороков сердца, сформированных в исходе первичного ревматического кардита. Все чаще встречается изолированная нетяжёлая недостаточность митрального клапана, реже изолированная аортальная недостаточность. У 7-10% детей диагностируют формирование ревматического пролапса митрального клапана, связанного с вовлечением в патологический процесс подклапанных структур [5].

Классическим же исходом ревматического кардита является изолированный митральный стеноз, который составляет до 40% всех ревматических пороков сердца. Латентный период с момента атаки ревматизма до проявлений митрального стеноза может длиться от 20 до 40 лет. После появления первых симптомов начинается период постепенного снижения толерантности к физической нагрузке, вплоть до утраты трудоспособности. Эта стадия может длиться до 10 лет. В целом 10-летняя выживаемость нелеченных больных с митральным стенозом составляет 50-60% и зависит от тяжести клинических проявлений заболевания. После появления симптомов, значительно ограничивающих физическую активность, она составляет 0-15%, а при тяжёлой легочной гипертензии средняя выживаемость не превышает 3-х лет. Причиной смерти больных с митральным стенозом в 60-70% случаев является прогрессирующая сердечная недостаточность, в 20-30% - системные эмболии, в 10% - ТЭЛА, в 1-5% - инфекционные осложнения.

Аортальный клапан поражается ревматическим процессом реже, чем митральный. Еще реже ревматическая лихорадка приводит к изолированному поражению трикуспидального клапана. Недостаточность этого клапана у пациентов с ревматической лихорадкой чаще не связана с вальвулитом, и формируется в рамках тяжёлого порока митрального, реже аортального клапана.

Основной метод, способный обеспечить раннюю диагностику ревматического кардита - эхокардиография (Эхо-КГ), которую следует выполнять всем больным с подозрением на ревматический кардит. Однако вопрос о том, можно ли с помощью допплерографии отличить регургитацию при кардите от физиологической, которую в детском и юношеском возрасте наблюдают в 38-45% на митральном клапане и в 15-77% на трикуспидальном, остаётся открытым.

Рекомендации по лечению и профилактике острой ревматической лихорадки за последние годы практически не претерпели принципиальных изменений. Основу составляет сочетание противовоспалительной терапии с антибактериальными препаратами.

Больным с диагностированным панкардитом показано применение глюкокортикоидов - преднизолон в дозе 0,6–0,8 мг/кг в сутки в течение 10–14 дней с последующим постепенным снижением дозы. Далее назначают нестероидные противовоспалительные средства, дозу которых подбирают в соответствии с массой тела пациента.

Значительные успехи в уменьшении числа пациентов с острой ревматической лихорадкой и ревматическими пороками сердца связаны с разработкой эффективных схем первичной и вторичной профилактики.

Первичная профилактика острой ревматической лихорадки строится на ранней диагностике и санации активной глоточной инфекции, связанной с β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), также нужно следить постоянно за своим сердцем, не допустить кардиопатии, которая может привести и к аритмии, и к сердечной недостаточности, и т. п. Как правило, кардиопатия это нарушения деятельности сердца, которое может наблюдаться даже у грудного ребенка. Но в будущем кардиопатия может привести к печальным последствиям.
Другим важным пунктом является повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма (закаливание, полноценное питание, свежий воздух, физкультура, борьба со скученностью в жилищах, детских учреждениях, ВУЗах и общественных учреждениях, проведение комплекса санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов).

Российские рекомендации по рациональной антибактериальной терапии БГСА-тонзиллитов и фарингитов по основным пунктам согласуются с соответствующими европейскими и американскими.

При постановке диагноза и принятии решения о назначении антибиотикотерапии важно провести до начала лечения микробиологического исследования мазка с поверхности миндалин и/или задней стенки глотки. В мировой практике, при невозможности проведения микробиологического исследования, широко применяют клинический алгоритм канадских авторов (McIsaac W.J. et al, 2000) направленный на возможность максимально рано (при первом осмотре) заподозрить наличие БГСА-инфекции глотки и принять решение о назначении эмпирической антибактериальной терапии.

Универсальной схемы, гарантирующей 100% эрадикацию БГСА из носоглотки нет. Считается, что БГСА сохраняет высокую чувствительность к β-лактамным антибиотикам, которые являются, препаратами первого выбора для лечения тонзиллита и профилактики острой ревматической лихорадки. На лидирующее место в этой группе можно поставить амоксициллин. Прием ампициллина внутрь для лечения БГСА-тонзиллита в настоящее время признан нерациональным. Группой выбора при непереносимости β-лактамных антибиотиков являются макролиды. В редкой ситуации непереносимости как β-лактамов, так и макролидов пациентам назначают линкозамиды (линкомицин, клиндамицин). У пациентов с хроническим рецидивирующим БГСА-тонзиллитом целесообразно применение защищённых пенициллинов (амоксициллин/клавуланат) или оральных цефалоспоринов II поколения (цефуроксим-аксетил). При непереносимости β-лактамов применяют линкозамиды. Препараты групп тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазол и хлорамфеникол в настоящее время не должны использоваться для лечения БГСА-инфекции глотки. Основу вторичной профилактики составляет круглогодичное введение пенициллина пролонгированного действия. В наши дни наиболее эффективной лекарственной формой бензатин бензилпенициллина признан экстенциллин. Среди отечественных препаратом выбора является бициллин-1. Бициллин-5 для проведения полноценной вторичной профилактики острой ревматической лихорадки в настоящее время не рекомендован. При непереносимости β-лактамов оправдано курсовое лечение макролидами.

Последние редакции рекомендаций указывают на то, что профилактика у пациентов с поражением сердца должна проводиться минимально до взрослого состояния, а точная продолжительность должна определяться индивидуально с учетом комплекса факторов. У пациентов со сформированным пороком сердца она должна быть пожизненной.

Основу лечения сформированного порока клапана составляет симптоматическая терапия и своевременная радикальная хирургическая коррекция.

Особенностью современной популяции пациентов с пороками стало значительное увеличение числа пожилых больных с диагностированными атеросклеротическими пороками клапана. Большинство случаев атеросклероза у взрослых, представляет дегенеративно-кальцифицирующий процесс, который прогрессирует от основания створки к её свободному краю, вызывая уменьшение функциональной площади клапана и иммобилизацию его створок. Считается, что современный «возрастной» кальциноз атриовентрикулярного клапана – это процесс во многом сходный с атеросклерозом, и связанный с накоплением липидов, воспалением и кальцификацией. Кроме того, предполагается, что вклад в развитие эктопической кальцификации тканей вносит коллаген и специфические протеины костного матрикса, в частности остеопонтин.

Сложность ранней диагностики атеросклероза заключается в том, что у части пациентов критический атеросклероз долго остаётся бессимптомным, а у других уже умеренное поражение клапана имеет клинические проявления. Систолический шум, который служит наиболее частым аускультативным признаком поражения атриовентрикулярного клапана, может выслушиваться как при незначительной кальцификации створок, так и при тяжёлом стенозе. Крайне важно, что большой процент больных с дегенеративным поражением и, прежде всего, с атеросклерозом, составляют пациенты старше 65 лет. В таких случаях клиническая картина порока, тактика ведения и прогноз часто изменяются из-за сопутствующих заболеваний, таких как коронарная болезнь сердца и артериальная гипертензия, так и не связанных с поражением сердца и сосудов.

У большинства больных с атеросклерозом обструкция развивается постепенно, в течение многих лет. За это время левый желудочек адаптируется к систолической постнагрузке, прежде всего развитием гипертрофии миокарда. В результате увеличения толщины стенки снижается соотношение объем/масса, уменьшается податливость полости, и увеличивается конечное диастолическое давление (КДД) в левом желудочке при отсутствии его дилатации. Таким образом, развивается его диастолическая дисфункция. Если гипертрофический процесс не адекватен, и относительная толщина стенки левого желудочка не увеличивается пропорционально нарастающему давлению, то систолический стресс возрастает и высокая постнагрузка вызывает снижение фракции выброса.

Гипертрофия миокарда левого желудка приводит к относительному снижению коронарного кровотока, что проявляется в ограничении коронарного резерва, даже при отсутствии коронарной болезни сердца. Гемодинамический стресс у таких больных вызывает субэндоардиальную ишемию, которая способствует развитию и усугублению систолической или диастолической дисфункции левого желудочка. Важной проблемой, особенно у пожилых пациентов и женщин с атеросклерозом - это развитие свыше необходимой для сопротивления высокому давлению гипертрофии миокарда левого желудка, которая ассоциируется с высокой периоперационной заболеваемостью и смертностью. В наполнении левого желудочка важную роль играют усиленные сокращения левого предсердия. Снижение предсердной сократимости, которое встречается при фибрилляции предсердий, часто приводит к серьезному клиническому ухудшению.

Считается, что в среднем относительная скорость прогрессирования стеноза составляет около 0,12 см2 в год. Интенсивность прогрессирования стеноза изучали в ряде исследований, на большом количестве пациентов с умеренным атеросклерозом. Доказано, что прогрессирование атеросклероза происходит быстрее у пациентов с дегенеративно-кальцифицирующим поражением, чем у пациентов с врождённым или ревматическим пороком, однако, даже в ХХI веке невозможно предсказать скорость развития заболевания у каждого конкретного пациента.

После длительного латентного периода, в течение которого заболеваемость и смертность очень низкая, появляется симптоматика, основу которой составляют стенокардия, синкопэ, аритмии или клиническая картина сердечной недостаточности. После появления симптомов прогноз резко ухудшается и средняя выживаемость без оперативного лечения не превышает 2-3 года. Таким образом, появление клинической картины является критической точкой в развитии атеросклероза и принятии решения о необходимости хирургической коррекции порока.

Сейчас широко обсуждается вопрос о целесообразности хирургического лечения бессимптомных пациентов с тяжелым атеросклерозом. Например, неадекватный гемодинамический ответ (гипотензия) и появление симптоматики во время тредмил-теста у пациента с критическим атеросклерозом считают достаточным основанием для решения в пользу протезирования аортального клапана. В рекомендациях по протезированию клапанов у бессимптомных пациентов, предложенных рабочей группой Европейского общества кардиологов, основными пунктами являются прогрессирующая дисфункция левого желудочка, наличие аритмий, легочная гипертензия, а у больных с атеросклерозом - тяжелый стеноз и чрезмерная гипертрофия миокарда левого желудочка. Важно понимать, что на данный момент эти показания у бессимптомных пациентов являются относительными и принятие решения должно быть всегда индивидуальным с учётом степени периоперационного риска, желания и готовности пациента к регулярному наблюдению и контролю над симптомами.

Медикаментозную терапию у пациентов без выраженной клинической картины при отсутствии артериальной гипертензии и гипертрофии левого желудочка не проводят. Таким больным рекомендовано регулярное наблюдение, частота которого зависит от степени тяжести выявленного поражения клапана, но не реже 1 раза в год. Пациент должен быть осведомлен, что при появлении таких симптомов как дискомфорт в грудной клетке, одышка, головокружение или синкопэ он должен немедленно обратиться к врачу. Всем пациентам с атеросклерозом следует проводить адекватную коррекцию артериальной гипертензии, препараты выбора - диуретики и β-адреноблокаторы. В последние годы высказывают предположения о применении липидоснижающей терапии, прежде всего, статинов, которые могут способствовать замедлению прогрессирования возрастной кальцификации клапана. Однако в единственном на настоящий момент относительно крупном рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании, аторвастатин не продемонстрировал способности достоверно снижать скорость прогрессирования стеноза. Тем не менее, изучение данного направления в лечении продолжается.

Появление симптоматики должно быть поводом для немедленного принятия решения о протезировании аортального клапана, которое у пациентов с тяжелым симптоматичным атеросклерозом считается единственным эффективным методом лечения. В настоящее время возраст не относится к противопоказаниям для оперативного лечения и показатели выживаемости пожилых пациентов после адекватной коррекции порока сравнимы с таковыми в общей популяции соответствующей возрастной группы. Кардиохирургическое лечение менее эффективно у пациентов со сниженной фракцией выброса и систолической дисфункцией левого желудочка, что подтверждает необходимость своевременной коррекции порока.

Таким образом, основные особенности течения пороков в наши дни - рост числа пожилых больных и патоморфоз основных этиологических факторов, приводящих к их развитию. К современным особенностям терапии можно отнести совершенствование методик кардиохирургического лечения и увеличение количества хирургических вмешательств, в том числе у пожилых больных. В XXI веке постоянно растет популяция пациентов с протезами клапанов, которые составляют особую группу пациентов с аномальными клапанами. Терапия для поддержания их жизнедеятельности и реабилитации - важная медико-социальная проблема, достойная отдельного обсуждения.