Системные васкулиты не являются самостоятельной патологией, а находятся в тесной связи с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани и ревматоидным полиартритом. Они появляются только тогда, когда в организме имеет место аутоиммунный процесс.

Стоит, думаю, вначале перечислить все системные васкулиты и потом остановиться на наиболее тяжелых формах сочетанной патологии. Наша классификация системных васкулитов включает в себя двенадцать наименований.

Криоглобулинемия.
Такаясу болезнь.
Синдром Шегрена.
Кавасаки васкулит.
Антифосфолипидный синдром.
Синдром Вегенера.
Болезнь Бехчета.
Синдром узловой кожной эритемы.
Эритема лица вакцинальная.
Кожная ревматическая язва.
Капиллярит верхушки небных дужек и языка.
Синдром Хортона.

Из представленного перечня остановлю свое внимание на следующих васкулитах – антифосфолипидном синдроме, болезни Бехчета, синдроме Шегрена и криоглобулинемии. Антифосфолипидный синдром представляет собой симптомокомплекс гематологических нарушений: тромбоцитопения, гемолитическая анемия, микрососудистый тромбоз. Развивается на фоне аутоиммунного поражения соединительной ткани. Такое обстоятельство значительно утяжеляет состояние больных. Встречается при всех болезнях соединительной ткани и ревматоидном полиартрите. Однако самая высокая частота этого синдрома, заметно влияющего на состояние больных, имеет место при дерматомиозите идиопатическом и системной красной волчанке. Болезнь Бехчета встречается в основном при ревматической полимиалгии. Это довольно редкое сочетание. Еще реже болезнь Бехчета можно встретить при других аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани. Останавливаюсь на нем ввиду неоправданно высокой регистрации этого васкулита в последние годы. В данном случае имеет место гипердиагностика этого состояния. Этот васкулит правильнее было бы назвать ревматической язвой полости рта, но справедливо будет оставить его историческое название.

Болезнь Бехчета представляет собой воспаление, васкулит лимфатических сосудов внутренней поверхности щек. Отсюда и его характерные особенности. Другой локализации такого васкулита не существует. Ревматическая полимиалгия с болезнью Бехчета протекает более тяжело. Преобладают явления общей интоксикации. В ротовой полости – изъязвления. Мышечно-болевые проявления крайне выражены. В анализах крови – резкое ускорение СОЭ и лимфоцитоз. Отмечаются и биохимические нарушения – снижение уровня фибриногена. Лечение ревматической полимиалгии и васкулита Бехчета проводится стероидными и нестероидными препаратами одновременно. Больному внутримышечно вводят кеналог три дня в неделю. Добиваются тенденции к нормализации отклонений в анализах крови и затем переводят его на пероральный прием триампсинолона. После заметного процесса заживления ротовых язвочек стероидный препарат, выполнивший свою функцию, отменяют. Такой больной остается на своих эффективных для него дозах нестероидных противовоспалительных препаратов.

Синдром Шегрена, или воспаление околоушных слюнных желез - этот васкулит достаточно хорошо известен. Нет необходимости повторять классическое описание его. Несколько детальнее остановлюсь на сочетании болезней аутоиммунной природы с известным синдромом. Наиболее часто синдром Шегрена встречается при системной красной волчанке и дерматомиозите. Немного реже он развивается при полиатериите узелковом, системной склеродермии и ревматоидном полиартрите. Существование синдрома Шегрена при других аутоиммунных болезнях теоретически возможно, но на практике не очень реально. Нужно сказать, что болезни соединительной ткани с васкулитом Шегрена имеют свои особенности, о которых ниже пойдет речь. Основное клиническое проявление криоглобулинемии – разнообразные по размеру и по цвету кожные высыпания на конечностях. Кожные симптомы криоглобулинемии по внешнему виду напоминают геморрагический васкулит. И при одной, и при другой патологии элементы сыпи имеют пестрый вид, то есть находятся на разных стадиях своего развития. Но между похожими высыпаниями есть существенное различие. Кожный симптом криоглобулинемии характеризуется отчетливой приподнятостью элементов над поверхностью кожи, их отечностью и болезненностью при пальпации. При геморрагическом васкулите этого нет. Возникает криоглобулинемический васкулит чаще всего при ревматоидном полиартрите, а при системных заболеваниях соединительной ткани – при дерматомиозите. Присоединение к заболеванию системного васкулита ведет к утяжелению общего состояния больных.

Дерматомиозит с антифосфолипидным синдромом

Состояние больных тяжелое. К симптомам дерматомиозита присоединяются признаки интоксикации – сниженная температура тела, почти абсолютная слабость, сонливость. Мышечные сокращения болезненные. Больные жалуются на головную боль. Еще один признак характерен для больных в таком состояние – это тахикардия. В анализах крови – типичная картина. При дерматомиозите она выглядит следующим образом: умеренное повышение СОЭ при сниженном гемоглобине и тромбоцитопении. Лечение в данном случае следует начинать с капельного введения метилпреднизолона. После купирования отклонений показателей крови можно перейти на внутримышечные инъекции стероидных гормонов.

Системная красная волчанка с антифосфолипидным синдромом

Состояние больных крайне тяжелое. Оно определяется функцией системы крови, которая у них нарушается в критической степени. Бросается в глаза выраженная бледность кожных покровов. Резкая слабость не позволяет больному даже сидеть, а, находясь в постели, человеку трудно совершать любые привычные движения. Анализы крови специфичны для этого состояния. В них ярко проявляются симптомы системного васкулита, главными из которых являются: резкое ускорение СОЭ в сочетании с низкими показателями гемоглобина и снижением количества тромбоцитов. В анализах мочи – протеинурия. Лечение больных с такой патологией необходимо проводить в палате интенсивной терапии под наблюдением врача. Первые мероприятия должны быть направлены на поддержание жизнедеятельности человека. Для этой цели капельно вводят растворы глюкозы с комплексом витаминов и сердечных препаратов. После этого также капельно начинают вводить стероидный гормон депо-медрол. И заканчивают первый этап лечения капельным введением раствора рибоксина на реополиглюкине. На втором этапе вначале капельно вводят максимальные дозировки метилпреднизолона, а затем проводят мероприятия по поддержанию жизнедеятельности организма. Третий и последующие этапы повторяют второй этап. Такое лечение интенсивными методами необходимо проводить до нормализации показателей системы крови. При условии наступления клинического улучшения, что будет отражать нормальный анализ крови, больных можно переводить на пероральный прием преднизолона.

Системная красная волчанка с синдромом Шегрена

Имеются все признаки одной и другой патологии. Системное заболевание протекает более тяжело. Наблюдается существенная длительность и острота почечного процесса. Больные с этой сочетанной патологией находятся в тяжелом состоянии. У них наблюдаются в максимальной степени нарушения со стороны либо центральной нервной системы, либо почек. Синдром Шегрена может на начальном этапе своего развития протекать малосимптомно, и тогда врачи наблюдают картину острой системной красной волчанки. На самом деле многочисленные симптомы системного заболевания (так называемые висцериты) есть проявления расстройства кровообращения в органах на уровне микроциркуляторного русла. Такие кардиты, пневмониты, миозиты и другие органные поражения входят в понятие воспалительного заболевания соединительной ткани в сочетании с тем или другим системным васкулитом. Отдельно выделять «висцериты» в диагнозе не следует. Важно определить интегральную степень тяжести аутоиммунного процесса, что отражается на общем состоянии организма. Лечить системную красную волчанку в сочетании с синдромом Шегрена также следует интенсивными методами. На первом этапе капельно вводится дексаметазон в максимальных дозах, затем вливается тоже капельно ко-карбоксилаза на глюкозе. На втором этапе дексаметазон вводят капельно в средних дозировках и дополнительно ставят капельницу с кавинтоном и глюкозой. На третьем этапе повторяют капельное введение дексаметазона в средней дозе, затем капельно вливают рибоксин на реополиглюкине. Ориентируются на каждом этапе на показатели воспалительной активности процесса и оценку пациентом своего состояния. После стихания проявлений васкулита больного переводят на пероральный прием дексаметазона.

Дерматомиозит с синдромом Шегрена

Развиваясь вместе с синдромом Шегрена, дерматомиозит становится очень похожим на системную красную волчанку. Поставить правильный диагноз в этом случае достаточно сложно, так как эритема лица в виде «бабочки» часто отсутствует. В диагностике могут быть полезными анализы крови. В них проявляются различия между двумя этими сходными патологиями. При дерматомиозите с васкулитом Шегрена отмечаются и лейкоцитоз, и снижение показателей гематологического определения времени кровотечения. Цифры СОЭ примерно одинаковые, они умеренно повышены. Но при системной красной волчанке с васкулитом Шегрена СОЭ демонстрирует тенденцию к стойкому сохранению повышенных значений. В лечении дерматомиозита с васкулитом необходимо ориентироваться на картину синдрома Шегрена. Вводятся стероидные гормоны капельно или внутримышечно. После купирования острых проявлений васкулита лечение продолжают пероральными препаратами стероидных гормонов.

Коротко остановлюсь на менее значимых с точки зрения частоты возникновения системных васкулитах. В практике ревматолога такая патология встретится редко, но о ней нужно помнить и диагностировать при наличии характерных симптомов. Болезнь Такаясу является артериитом сосудов среднего калибра. Чаще всего такой васкулит локализуется в артериях области плечевого пояса. Патологический процесс при болезни Такаясу имеет продуктивный характер, который ведет к сужению просвета артерий. Отсюда возникает известная по публикациям клиническая картина. Васкулит Кавасаки – это артериит мелких сосудов полости рта. Развиваться он может не только у детей, но и у взрослых. Характеризуется васкулит Кавасаки покраснением языка, небных миндалин, десен. Сложностей для диагностики он не представляет. Синдром Вегенера включает в себя следующие симптомы: легочные воспалительные приступы кашля, болезненные явления со стороны верхних дыхательных путей (легкое покашливание, першение в горле), слизистые выделения из носа. Синдром узловой кожной эритемы – это болезненное высыпание крупного размера и округлой формы на голени. Эритема лица вакцинальная возникает непосредственно или через много лет после прививки и располагается в виде «бабочки», но не на скулах, а на боковых поверхностях щек. Кожная ревматическая язва локализуется исключительно на передней поверхности голени. Капиллярит верхушки небных дужек и языка ничем не отличается от васкулита Кавасаки. Синдром Хортона достаточно хорошо описан в литературе. Сделаю лишь ряд уточнений. Поражение височных артерий воспалительным и атеросклеротическим процессами имеет клиническое сходство. У людей старческого возраста, как правило, развивается атеросклеротическая окклюзия артерий. Это обстоятельство необходимо иметь в виду при диагностике. Больным с высокими цифрами СОЭ и симптомом шейных болей в сочетании с сосудистым височным синдромом ставится диагноз ревматической полимиалгии и синдрома Хортона. Такое сочетание заболевания и системного васкулита, действительно, может иметь место в среднем возрасте. У людей же преклонного возраста это всегда остеохондроз позвоночника в остром периоде и атеросклероз сосудов. Причиной значительного ускорения СОЭ является сильный болевой синдром и нарушение обменных процессов на тканевом уровне. Это сочетание не единственное исключение из правила, при котором воспалительный процесс в организме сопровождается повышенными значениями СОЭ. Читатели, думаю, такие примеры знают.

В заключении изложения материала, посвященного системным васкулитам, наверное, стоит повторить основные положения этого сложного раздела ревматологии. Системный васкулит вне связи с аутоиммунным заболеванием возникнуть не может. Присоединение к аутоиммунному заболеванию соединительной ткани и суставов системного васкулита в значительной степени утяжеляет состояние больного. Лечить сочетанные формы системной патологии и васкулитов необходимо гормональными и другими препаратами методом интенсивной терапии.